Ce este hemofilia? Care sunt simptomele hemofiliei?

Ce este hemofilia?

Hemofilia este incapacitatea sângelui de a se coagula în mod normal, ca urmare a lipsei unei proteine ​​numite „factor de coagulare”. Pacienții experimentează sângerări mult mai ușoare sau mult mai mari decât în ​​mod normal și, uneori, sângerarea poate pune viața în pericol. Există două tipuri principale de hemofilie: factorul 8 (factorul VIII) lipsește în hemofilia A și factorul 9 (factorul IX) lipsește sau este foarte scăzut în hemofilia B. Hemofilia este o afecțiune pe tot parcursul vieții. Acest lucru este cauzat de o genă anormală. Părinții transmit această genă anormală copiilor lor. În unele dintre aceste cazuri, părinții sunt pur și simplu purtători și este posibil să nu știe că au această genă anormală, deoarece nu prezintă simptome ale bolii. Hemofilia este mai frecventă la bărbați, dar foarte rară la femei.

Care sunt simptomele hemofiliei?

Simptomele depind de severitatea hemofiliei. Unii copii prezintă simptome la scurt timp după naștere (de exemplu, pierdere excesivă de sânge în timpul circumciziei), în timp ce cei cu hemofilie ușoară dezvoltă simptome mai târziu (sângerare mai mare decât cea normală după leziuni sau intervenții chirurgicale). Sângerarea poate apărea din când în când fără un factor facilitator. Acest tip de sângerare apare de obicei la nivelul articulațiilor. Cele mai frecvent afectate articulații sunt gleznele, genunchii și coatele.

sângerare intra-articulară; Poate provoca durere, umflare, rigiditate și limitarea mișcării articulațiilor. În timp, sângerarea recurentă în articulație poate provoca leziuni. Simptomele hemoragiilor extraarticulare pot fi observate și la pacienți: pierderi de sânge în scaun și urină, sângerări intraabdominale și dureri abdominale, vânătăi ca urmare a sângerării intramusculare sunt principalele.

Există un test pentru a diagnostica hemofilia?

Da. Diagnosticul hemofiliei se poate face folosind diferite teste de laborator.

Dacă rămân însărcinată?

Femeile însărcinate cu gena hemofiliei sunt expuse riscului de a transmite gena copiilor lor, precum și riscul de sângerare anormală. Din acest motiv, cu siguranță ar trebui să continue procesul sub controlul unui medic.

Ce pot face ca pacient hemofilic pentru a preveni sângerarea?

? Mergeți la controale regulate ale medicului

? Când consultați un alt medic, spuneți-i că aveți hemofilie ("A" sau "B")

? Urmați recomandările medicului cu privire la tratament

? Asigurați-vă că cunoașteți semnele sângerării

? Nu utilizați analgezice numite aspirină sau AINS fără controlul medicului.

? Mergeți la controalele regulate la dentist și aveți grijă de igiena orală

? Pentru o urgență care poate apărea în timpul călătoriei, luați cu dumneavoastră medicamentele utilizate în terapia de înlocuire.

A fi la greutatea ta ideala ofera efecte pozitive asupra bolilor cardiovasculare, forta, flexibilitatea, echilibrul, stabilizarea articulatiilor si densitatea osoasa, de aceea este important sa faci miscare.

Cum se tratează hemofilia?

Tratamentele preventive sunt folosite pentru a reduce sângerarea și efectele nedorite pe termen lung. Modul de tratament preventiv este determinat în funcție de riscul de sângerare al persoanei. Sunt disponibile o serie de produse care pot asigura un control eficient al sângerării pentru hemofilia A și B. Alegerea dintre produse se face pe baza unor factori individuali. Studiile privind terapia genică în hemofilie continuă.

Care sunt efectele secundare nedorite pe termen lung ale hemofiliei?

Cele mai importante efecte secundare nedorite pe termen lung ale hemofiliei sunt; Acestea sunt afecțiunile care dezvoltă leziuni permanente din cauza sângerării, cum ar fi artropatia hemofilă, hemartroza cronică și problemele neurologice. Dezvoltarea rezistenței la tratamente pe termen lung (inhibitori factori) este o altă problemă. În plus, ca în multe boli cronice, calitatea vieții și performanța școlară/la muncă pot fi afectate în hemofilie.

Cu toate acestea, datorită progreselor în tratament din ultimii ani, speranța de viață a persoanelor cu hemofilie în medii cu resurse suficiente a devenit similară cu cea a populației generale.

Postări recente