Histiocitoza celulelor Langerhans este o tulburare în care se produce în organism un exces de celule ale sistemului imunitar numite celule Langerhans. Celulele Langerhans, care ajută la reglarea sistemului imunitar, se găsesc în mod normal în tot organismul, în special în piele, ganglioni limfatici, splină, ficat și măduva osoasă. În histiocitoza celulelor Langerhans, excesul imatur de celule Langerhans formează adesea tumori numite granuloame. Dar histocitoza celulelor Langerhans nu este de obicei considerată un tip de cancer.
Aproximativ 80% dintre persoanele afectate dezvoltă unul sau mai multe granuloame în oase, provocând durere și umflături. Granuloamele, care apar de obicei la nivelul craniului sau oaselor lungi ale brațelor sau picioarelor, pot provoca ruperea osului.
Granuloamele apar, de asemenea, frecvent pe piele, apărând sub formă de vezicule, umflături roșii sau erupții cutanate care pot fi ușoare sau severe. Glanda pituitară poate fi, de asemenea, afectată; Această glandă este situată la baza creierului și produce hormoni care controlează multe funcții importante ale corpului. Fără suplimentarea hormonilor, persoanele afectate pot prezenta pubertate întârziată sau incompletă sau nu pot avea copii (infertilitate). În plus, afectarea glandei pituitare poate duce la producția excesivă de urină (diabet insipid) și disfuncția unei alte glande numită tiroida. Disfuncția tiroidiană poate afecta rata reacțiilor chimice (metabolism) în organism, temperatura corpului, textura pielii și părului și comportamentul.
În 15% până la 20% din cazuri, histiocitoza celulelor Langerhans afectează plămânii, ficatul și sistemul sanguin (hematopoietic); Deteriorarea acestor organe și țesuturi poate pune viața în pericol. Implicarea plămânilor, care este văzută ca umflarea căilor respiratorii mici (bronhiole) și a vaselor de sânge ale plămânilor, are ca rezultat întărirea țesutului pulmonar, probleme de respirație și un risc crescut de infecție. Afectarea hematopoietică, care apare atunci când celulele Langerhans nu lasă loc celulelor formatoare de sânge în măduva osoasă, duce la o scădere generală a numărului de celule sanguine (pancitopenie). Pancitopenia duce la oboseală din cauza numărului scăzut de globule roșii (anemie), infecții frecvente (neutropenie) din cauza numărului scăzut de globule albe și probleme de coagulare din cauza numărului scăzut de trombocite.
Alte simptome care pot apărea în histiocitoza cu celule Langerhans, în funcție de organele și țesuturile care au depozite de celule Langerhans, includ ganglionii limfatici umflați, dureri abdominale, îngălbenirea pielii și a albului ochilor (icter), pubertate întârziată, ochi bombați, amețeli, iritabilitate și convulsii. Aproximativ 1 din 50 de persoane afectate se confruntă cu afectarea funcției neurologice (neurodegenerare).
Histiocitoza cu celule Langerhans este cel mai adesea diagnosticată în copilărie, de obicei între 2-3 ani, dar poate apărea la orice vârstă. Majoritatea persoanelor cu histiocitoză cu celule Langerhans la adulți sunt fie fumători actuali, fie foști; În aproximativ două treimi din cazurile de debut la adulți, tulburarea afectează doar plămânii.
Severitatea și manifestările histiocitozei celulelor Langerhans variază foarte mult de la individ. Unele prezentări sau forme ale tulburării au fost considerate anterior ca boli separate.
Mulți oameni cu histiocitoză cu celule Langerhans se rezolvă în cele din urmă cu un tratament adecvat. Poate chiar să dispară de la sine, mai ales dacă boala apare doar pe piele. Dar unele complicații ale bolii, cum ar fi diabetul insipid sau alte leziuni ale țesuturilor și organelor, pot fi permanente.
Anemia poate crește riscul de demență
